第三章　氨基酸代谢

一、营养必需氨基酸
简记为：缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色

二、体内氨的来源和转运
１、 来源
１）氨基酸经脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源；
２）由肠道吸收的氨；即肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素
酶水解产生的氨。
３）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。
２、转运
１） 丙氨酸-葡萄糖循环
　　　　　　　　　　（肌肉） 　　（血液） （肝）
　　　　　肌肉蛋白质　　　葡萄糖　　葡萄糖　　　　葡萄糖　　　　尿素

　　　　　氨基酸 糖 糖 尿素循环
分 异
　　　　　　NH3　　　　　　　　解　　　　　　　　　　　生　　　　NH3

　　　　　谷氨酸　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　丙酮酸　　　　谷氨酸
　　　　　　　　　　　　转氨酶　　　　　　　　　　　　　　　　转氨酶
　　　　　α-酮戊二酸　　　丙氨酸　　丙氨酸　　　　丙氨酸　　　　α-酮戊二酸
２）谷氨酰胺的运氨作用
谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨与谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液输送到肝或肾，经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。
可以认为，谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

三、氨基酸的脱氨基作用
１、转氨基作用　转氨酶催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。既是氨基酸的分解代谢过程，也是体内某些氨基酸合成的重要途径。除赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。如：
谷氨酸＋丙酮酸　谷丙转氨酶(ALT) 　α-酮戊二酸+丙氨酸
谷氨酸＋草酰乙酸　谷草转氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸
转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。
２、L-谷氨酸氧化脱氨基作用
L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶　α-酮戊二酸＋NH3
NADH
３、联合脱氨基作用
　　氨基酸　　　α-酮戊二酸　　　NH3＋NADH
　　　转氨酶 谷氨酸脱氢酶
　　α-酮酸　　　谷氨酸　　　　　NAD+
４、嘌呤核苷酸循环
上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。
氨基酸　　α-酮戊二酸　　天冬氨酸　　　　　　　　次黄嘌呤核苷酸　　　　NH3
GTP (IMP)

　　　　　　　　　　　　　　　　　腺苷酸代琥珀酸　　　　　　腺嘌呤核苷酸
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(AMP)
延胡索酸
α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸
　　　苹果酸
５、氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸可以转变成糖及脂类，在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸；能转变成酮体者称为生酮氨基酸；二者兼有者称为生糖兼生酮氨基酸。只要记住生酮氨基酸包括：亮、赖；生糖兼生酮氨基酸包括异亮、苏、色、酪、苯丙；其余为生糖氨基酸。

四、氨基酸的脱羧基作用
１、L-谷氨酸　L-谷氨酸脱羧酶　γ-氨基丁酸(GABA)
GABA为抑制性神经递质。
２、L-半胱氨酸　　磺酸丙氨酸　磺酸丙氨酸脱羧酶　牛磺酸
牛磺酸是结合型胆汁酸的组成成分。
３、L-组氨酸　组氨酸脱羧酶　组胺
组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性。
４、色氨酸　色氨酸羟化酶　5-羟色氨酸　5-羟色氨酸脱羧酶　5-羟色胺(5-HT)
脑内的5-羟色胺可作为神经递质，具有抑制作用；在外周组织，有收缩血管作用。
５、L-鸟氨酸　鸟氨酸脱羧酶　腐胺　　　　精脒　　　　精胺
　　　　　　　　　　　　　　脱羧基SAM　　脱羧基SAM
精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质。合称为多胺类物质。

五、一碳单位
一碳单位来源于组、色、甘、丝，体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基，CO2不属于一碳单位。
四氢叶酸是一碳单位代谢的辅酶。
主要生理功用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4与N5,H10=CH-FH4分别提供嘌呤合成时C2与C8的来源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成时甲基的来源。由此可见，一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来。

六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢
１、　　　　　　　　苯丙氨酸　
　　　　　苯丙氨酸羟化酶
　　　　　　　　　　　酪氨酸　黑色素细胞的酪氨酸酶　多巴
　　　　　　酪氨酸羟化酶
　　　　　　　　　　　多巴　　　　　　　　　　　　　黑色素　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　多巴脱羧酶
　　　　　　　　　　　多巴胺
　　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　SAM　去甲肾上腺素　儿茶酚胺
　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　肾上腺素
苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。
白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。
２、 色氨酸
１）生成5-羟色胺
２）生成一碳单位
３）可分解产生尼克酸，这是体内合成维生素的特例。

七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢
１、甲硫氨酸　　　　　　S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
　　　　　　ATP　　PPi
SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。

２、甲硫氨酸循环
　　　　　　　　甲硫氨酸　　　SAM　甲基转移酶　S-腺苷同型半胱氨酸
　　　　　　　　　　　　　　　　RH　　　　RCH3
　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　　甲硫氨酸合成酶　　　　　同型半胱氨酸
　　　　　　　　　　FH4　　　　　　N5-CH3-FH4
N5-CH3-FH4可看成体内甲基的间接供体，甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12。
３、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸转变成磷酸肌酸，并储存ATP的高能磷酸键。
４、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸，一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。

八、氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 氨基酸前体
嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸
嘧啶碱 天冬氨酸
血红素、细胞色素 甘氨酸
肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸
尼克酸 色氨酸
儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸
甲状腺素 酪氨酸
黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸
精胺、精脒 蛋氨酸、鸟氨酸

九、尿素的生成
　　　　　　　　　　　　　　　线粒体
　　　NH3+CO2+H2O
　2*ATP　　氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)
　2*ADP　　N-酰谷氨酸(AGA),Mg++
　　　氨基甲酰磷酸　　　　Pi 胞液

　　　鸟氨酸　　　　　　　瓜氨酸

　　　　　　　　　　 ATP 瓜氨酸　　　　天冬氨酸　　α-酮戊二酸　　　氨基酸
AMP　　　　　ASS
　　　鸟氨酸　　　　精氨酸代琥珀酸　　　草酰乙酸　　　谷氨酸　　　　α-酮酸
　　尿素
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　苹果酸　
　　　　　　　精氨酸　　　　延胡索酸
ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶
尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。
线粒体中以氨为氮源，通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并进一步合成尿素；在胞液中以
谷氨酰胺为氮源，通过CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一；CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。
氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA是CSP-Ⅰ的变构激动剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。